Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis · EGPA · 처그-스트라우스 증후군
호산구성 다발혈관염 육아종증은 호산구 증가, 천식성 기도 질환, 작은~중간 혈관의 염증이 함께 논의되는 드문 전신 염증 질환이다. 이전에는 처그-스트라우스 증후군(Churg–Strauss syndrome)으로 불렸다. 다른 ANCA 연관 혈관염과 같은 분류군에 놓이지만, 면역 양상과 장기 관여가 모두 같다는 뜻은 아니다.
호산구성 다발혈관염 육아종증(EGPA)은 여러 장기에 걸쳐 나타날 수 있는 염증성 질환이다. 이름은 호산구(eosinophil), 혈관염(angiitis), 육아종(granulomatosis)이라는 병리·면역학적 특징을 묶어 놓은 것이다.
늦게 시작한 천식, 호산구 증가, 작은~중간 혈관을 침범하는 혈관염이 대표적 기술에 포함된다. 그러나 이 특징들은 개인에게 같은 순서나 같은 강도로 나타난다는 규칙이 아니며, 일부 공통된 증상만으로 EGPA를 가릴 수 없다.
이 질환은 과거 ‘처그-스트라우스 증후군’으로 널리 불렸고, 현재의 영문명은 병태적 특징을 더 직접적으로 나타낸다. EGPA는 다발혈관염 육아종증·현미경적 다발혈관염과 함께 ANCA 연관 혈관염(AAV)으로 분류된다.
다만 EGPA는 다른 AAV와 비교해 호산구 및 알레르기성 기도 질환의 비중이 두드러지고, 연구에 따라 ANCA가 확인되는 비율도 달라진다. 따라서 ‘ANCA 연관’이라는 분류를 모든 사례의 동일한 원인이나 동일한 모습으로 이해하면 안 된다.
기도·폐 이외에도 피부, 말초신경, 심장, 위장관 등이 연구에서 관여 부위로 언급된다. 전신 질환이라는 사실은 한 사람이 이 모든 부위에 반드시 문제를 겪는다는 뜻이 아니다.
천식이나 피로, 피부 변화, 저림 같은 표현은 각각 훨씬 흔한 다른 맥락에서도 나타날 수 있다. 그러므로 특정 증상 하나 또는 증상 목록을 조합해 이 희귀 질환을 자가 판정하는 방식은 근거가 부족하다.
“처그-스트라우스 증후군과 EGPA는 다른 병이다”라는 생각은 현재 명명법과 맞지 않는다. 두 명칭은 같은 질환을 가리키는 과거·현재의 이름으로 정리된다.
“천식이 있으면 EGPA일 수 있다”는 식의 연결도 과도하다. 천식은 흔한 기도 질환이고 EGPA에서 언급되는 여러 특징 중 하나일 뿐이므로, 천식만으로 희귀 혈관염을 뜻하지 않는다.
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